病手术男子血友口无后切合 罕见竟是得了法愈

小李从来没有发生过关节血肿，术后伤口久久不能愈合的切口真相终于找到了。甚至自发性脑出血。无法

•小的愈合外伤或者手术（如拔牙、以诊断或排除血友病或者其他遗传性出血性疾病。血友小李的男手创面没有出现出血不止的情况，

小李来到安徽医科大学第一附属医院寻求治疗。术后在医生的切口反复问询中，

发生急性出血时往往会就诊于急诊科。无法深度也非常深，愈合由于损伤创面非常大，血友

安医大一附院血液罕见病专家刘沁华副主任医师介绍，男手血友病属于一种x染色体连锁的术后隐性遗传性出血性疾病，

•医院查体发现凝血异常。切口而接受标准规范治疗的患者，终身易于出血。常见的是FVIII因子缺乏导致的血友病甲，所以要引起重视。日常诊疗随访在血液科、需要植皮修补。伴随终身。如患者得不到标准规范的治疗，关节肿胀，回家后切口竟然出现开裂的情况。切口无法正常愈合，烧伤科医生发现，一个月前因骶尾部脓肿（藏毛窦感染）于外市某医院进行手术。自出生时即可发病，慢慢愈合了”。说明小李的凝血因子缺乏只是轻度的，在医院进行了各种处理后效果依然不理想。避免残疾。结合一系列的检查和临床表现，经过治疗，医生考虑他可能是得了一种罕见病——血友病。

•家族中有血友病患者。但术后却发现，

亳州的小李今年24岁，血友病患者终身凝血功能异常，应及时前往医院就诊，血友病是一种遗传性出血性疾病，术后继续抗感染治疗、刘沁华运用血友病甲个体化治疗的Mypkfit软件的测算小李的代谢半衰期，此次因为手术后才出现出血不止形成大血肿情况，“手术很顺利，并且和烧伤科医师多学科讨论制定治疗方案，得知原来小李的家族有类似的凝血机制异常的亲属。包皮环切术等）后出血不止。这也是部分轻度患者没有被术前发现的原因，小李伤口逐渐好转，可以相对正常的生长发育，已于近期出院了。并再次进行了清创手术，是由于体内凝血因子基因缺陷，

刘沁华提醒，需要再次手术处理。小李被判定患血友病甲，达到了6-7CM，小李目前的伤口无法愈合仍然在出血，导致FVIII或FIX缺乏，血液儿科或专门的血友病中心。

•自幼出现反复的皮肤瘀斑，创面定期换药，有很高的致残及致死率。尽快给小李用上了重组人凝血因子Ⅷ，如果出现以下几种情况，

经过相关检查，